Ensimmäisen kidusraon epämuodostuma
LÄÄKETIETEELLINEN AIKAKAUSKIRJA DUODECIM
Ensimmäisen kidusraon epämuodostuma on harvinainen ja huonosti tunnettu kehityshäiriö, ja se saatetaan helposti sekoittaa preaurikulaarifisteliin. Tästä syystä hoito on usein vain oireenmukaista ja osittaista ja diagnoosiin pääsy vaikeutuu. TAYS:ssa on vuosina 1965–92 hoidettu 13 tähän kehityshäiriöön sopivaa tapausta. Anomalian tunteminen helpottaa diagnosointia, ja se tulisi saada kokonaan poistetuksi ensimmäisessä leikkauksessa. Leikkaukseen joudutaan yleensä jo varhaislapsuudessa, ja siksi se on tehtävä aina paikassa, missä on kokemusta korvasylkirauhas- ja kasvohermokirurgiasta.
Kiduselinten kehityshäiriöihin kuuluvat kystat, sinukset (fistelikäytävät) ja fistelit luokitellaan ensimmäisen kidusraon sekä toisen, kolmannen ja neljännen kidustaskun anomalioihin (Gray ja Skandalakis 1972, Ford ym. 1992) (kuva 1). Toisen kidustaskun muutokset ovat ns. lateraalisia kaulakystoja tai fistelikäytäviä, joiden nielussa mahdollisesti oleva avanne sijaitsee tonsillataskussa takimmaisen kitakaaren seudussa. Nämä toisen kidustaskun muutokset muodostavat suurimman osan kaulafisteleistä ja kystoista. Kolmannen kidustaskun anomaliat ovat samantapaisia mutta harvinaisia ja neljännen kidustaskun epämuodostumat ovat erittäin harvinaisia.
"First branchial cleft" -anomalia on ns. servikoauraalinen sinus tai kysta (Gray ja Skandalakis 1972). Ensimmäisen kidusraon dorsaalipäästä kehittyy korvakäytävä ja normaalisti ventraalipää sulkeutuu täysin (kuva 1). Epätäydellinen sulkeutuminen aiheuttaa poikkeavuuden, joka esiintyy eräänlaisena ylimääräisenä korvakäytävänä. Tämä epämuodostuma syntyy 7. tai 8. sikiöviikolla.
Sitä ei pidä sotkea preaurikulaarifisteliin, joka on kehitykseltään nuorempi; se syntyy kolmannella sikiökuukaudella (Gray ja Skandalakis 1972). Preaurikulaarifistelissä on kysymys ektodermaalisesta kudoksesta, joka jää rustoaihekyhmyjen väliin (kuva 1). Preaurikulaarikanava ei ulotu korvakäytävään saakka vaan on pinnallisempi...
LÄÄKETIETEELLINEN AIKAKAUSKIRJA DUODECIM
Ensimmäisen kidusraon epämuodostuma on harvinainen ja huonosti tunnettu kehityshäiriö, ja se saatetaan helposti sekoittaa preaurikulaarifisteliin. Tästä syystä hoito on usein vain oireenmukaista ja osittaista ja diagnoosiin pääsy vaikeutuu. TAYS:ssa on vuosina 1965–92 hoidettu 13 tähän kehityshäiriöön sopivaa tapausta. Anomalian tunteminen helpottaa diagnosointia, ja se tulisi saada kokonaan poistetuksi ensimmäisessä leikkauksessa. Leikkaukseen joudutaan yleensä jo varhaislapsuudessa, ja siksi se on tehtävä aina paikassa, missä on kokemusta korvasylkirauhas- ja kasvohermokirurgiasta.
Kiduselinten kehityshäiriöihin kuuluvat kystat, sinukset (fistelikäytävät) ja fistelit luokitellaan ensimmäisen kidusraon sekä toisen, kolmannen ja neljännen kidustaskun anomalioihin (Gray ja Skandalakis 1972, Ford ym. 1992) (kuva 1). Toisen kidustaskun muutokset ovat ns. lateraalisia kaulakystoja tai fistelikäytäviä, joiden nielussa mahdollisesti oleva avanne sijaitsee tonsillataskussa takimmaisen kitakaaren seudussa. Nämä toisen kidustaskun muutokset muodostavat suurimman osan kaulafisteleistä ja kystoista. Kolmannen kidustaskun anomaliat ovat samantapaisia mutta harvinaisia ja neljännen kidustaskun epämuodostumat ovat erittäin harvinaisia.
"First branchial cleft" -anomalia on ns. servikoauraalinen sinus tai kysta (Gray ja Skandalakis 1972). Ensimmäisen kidusraon dorsaalipäästä kehittyy korvakäytävä ja normaalisti ventraalipää sulkeutuu täysin (kuva 1). Epätäydellinen sulkeutuminen aiheuttaa poikkeavuuden, joka esiintyy eräänlaisena ylimääräisenä korvakäytävänä. Tämä epämuodostuma syntyy 7. tai 8. sikiöviikolla.
Sitä ei pidä sotkea preaurikulaarifisteliin, joka on kehitykseltään nuorempi; se syntyy kolmannella sikiökuukaudella (Gray ja Skandalakis 1972). Preaurikulaarifistelissä on kysymys ektodermaalisesta kudoksesta, joka jää rustoaihekyhmyjen väliin (kuva 1). Preaurikulaarikanava ei ulotu korvakäytävään saakka vaan on pinnallisempi...